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地中海贫血除了骨髓移植,还有什么治疗方法?

血液病专家史淑荣 767

前言:

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地中海贫血,又称海洋性贫血和珠蛋白生成障碍性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。特点是由于珠蛋白 基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变。

地中海贫血除了骨髓移植,还有什么治疗方法?

此病常见α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为轻型、中间型及重型三个等级。轻型地中海贫血仅 有轻度贫血,多在体检时才发现,一般不需要治疗。

中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对 较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病。

重型地中海贫血的治疗方法

1:干细胞移植:若移植成功,患者的骨髓可恢复正常的造血功能,但由于骨髓移植配型之难,费用之高,以 及术后感染,复发,排异的风险等诸多难关,让成功采取骨髓移植治疗且达到治愈程度的患者少之又少!

2:定期输血:由于血液中红细胞的寿命有限,所以重型β地贫患者平均每三、四个星期需要输血一次。保证 输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞。

3:长期使用除铁剂:频繁的输血,容易导致体内铁元素堆积过量,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破 坏。因此,重型地中海贫血患者需要除铁治疗。

4:其它药物:①针对性中药:可以提高血色素,改善贫血,减少输血量。②羟基脲:可以提高血色素,改善 贫血。③叶酸:提供造血物质。④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外。

地中海贫血的预防,主要在孕期!

由于地中海贫血是一种遗传性疾病,最好的预防措施就是婚前产前检查,如果父母携带了相关地贫基因,那 么,怀孕期间就可以通过产前检查诊断了解孩子的基因情况。如果胎儿是重型地贫,可以选择引产,从优生 优育的角度选择性生育!

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