新冠病毒的肆虐让我们刻骨铭心，虽然刚刚经过了一波疫情高峰的洗礼，生活仿佛回归了平静，但是层出不穷的变异毒株还是让我们对未来忧心忡忡。

而如此可怕的新冠病毒，致死率也不过才是2%左右，相比之下，致死率100%的朊病毒简直可以用恐怖来形容了，至今还没有人能从它的魔爪中逃脱，连世卫组织都把朊病毒病和艾滋病一起称为人类难以治愈的疾病。尤其是感染朊病毒后的症状，更是令人毛骨悚然。

一、朊病毒—“掏空大脑”的恐怖杀手

有人对罹患朊病毒疾病而死的动物做过解剖，发现取出的病变大脑呈现出狰狞的样貌——到处都是孔洞，就好像是一块破败的海绵一样，仿佛影视作品中可怕的“丧尸”来到了现实。在众多朊病毒疾病中，要说最为人所知的，那一定就数大名鼎鼎的“疯牛病”了。

上世纪80年代中期，“疯牛病”首次于英国被发现，并在之后的十余年迎来了大爆发，不仅席卷欧洲，更是辐射至全球数十个国家。

虽然人们采取宰杀甚至是焚烧病牛的方法来竭力阻止“疯牛病”的传播，但最终还是造成了超过1000万头牛的死亡以及数万农场倒闭。除了造成了巨大的直接经济损失，还引发了人们在很长一段时间内不敢吃牛肉的恐慌，对畜牧业的伤害更是无法估量。

“疯牛病”的全称是牛海绵状脑病( Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE)，这个名字形象地表明了朊病毒对牛脑部的攻击。

科学研究发现，在病牛的大脑皮层上，正常的神经元细胞已经消失殆尽，形成空泡，并出现了大量的星状细胞，大脑整体的灰质厚度也相对减少。

感染了这种疾病的牛会表现出各种异常的行为，不光在在运动行为上表现出肢体的不协调，走着走着就会摔跤，就算勉强不跌倒也只能走直线而无法转弯，在精神上更是会变得孤僻、惊恐、对各种刺激反应强烈，莫名其妙就对人进行攻击，故而被称为“疯牛病”。

不过，追根溯源的话，“疯牛病”其实还不是最早出现的朊病毒疾病。其实早在两百多年前，英格兰就出现了一种发生在羊身上的“痒病”，因病羊会产生剧烈的瘙痒感而得名。病羊会忍不住找一些硬的石块或是树干来摩擦解痒，就算是磨掉毛皮，磨出血也不会停下

此外还有传染性水貂脑病、外来偶蹄类脑病等多种朊病毒疾病在动物界肆虐，而且，2018年又在非洲的骆驼种群里发现了新的朊病毒病，未来或许还会有更多种类的动物受到侵害。

面对可怕的朊病毒，人类也未能置身事外。

在上世纪中叶，科学家盖达塞克（Daniel Carleton Gajdusek）就发现南太平洋巴布亚新几内亚（Papua New Guinea）的土著内流行着一种诡异的疾病，当地人唤作库鲁病（Kuru），土著语意为“笑死”，被视为邪巫带来的诅咒。

这种病发病后表现为肢体的失调，出现不由自主的震颤，最后就会全身上下不受控制，肢体瘫痪无法动弹，不能完成吞咽的动作，大小便失禁，最后在无法抑止的狂笑中死去。而且，这种病的病程进展也很快，从发病到死亡，甚至用不了一年的时间。

作为科学家盖达塞克当然不相信这种疾病是什么邪巫的诅咒，但是在对患病者的身体进行了各种检查研究后他却仍然一筹莫展。直到有一天，他无意中发现了当地土著的一种令人不寒而栗的宗教仪式，才帮助人类一步步揭开了朊病毒的神秘面纱。

二、“食人”引发的恐怖病毒，揭幕朊病毒的致病真相

盖达塞克某天在当地调查时，正好遇到一位年老的土著病亡，令人头皮发麻的是，当地居民在葬礼后依照原始宗教的习俗竟然开始分食死者的遗体，连脑部也没有放过，切成片分给众人。盖达塞克虽然感到震惊，但也灵光一闪，决定拿一片脑组织回去研究。

他将死者的脑组织注射到实验用的猩猩体内，过了一段时间，猩猩果然也发病了，这也证实了他的猜想——当地土著的同类相食才是库鲁病传播的原因。

虽然之后通过国际上的干预，让当地土著停止了野蛮原始的仪式，阻止了库鲁病的继续发生，但是盖达塞克还是没能搞清楚究竟是什么物质导致了库鲁病的发生。

直到1982年，另一位科学家普鲁西纳（Stanley Prusiner）通过“痒病”的研究终于揭示了这一类神秘的致病因子，它没有基因及其他任何遗传物质，是一种此前未被发现的、具有传染性的蛋白质，命名为Prion，中文译为朊病毒。

朊病毒本质上其实并不是真正的病毒，病毒的蛋白质外壳内部存在核酸，而朊病毒只是单纯的蛋白质而已，并不存在遗传物质。但是我国科学家为了强调它的传染性和致病性，所以翻译成朊病毒。

正常情况下，朊病毒并不具备危险性，以PrPC的形式存在，但是如果它通过非正常的折叠改变形态，成为了一种稳定不可逆的PrPSC形式，则会产生致病性。

而致病性朊病毒PrPSC形成后一旦与正常的PrPC接触，也会把对方同化为致病形式，导致大脑神经细胞中致病性的PrPSC越来越多，形成沉积和纤维化，最终会影响人体正常功能。就像在清水中滴入了墨汁，最后全部变黑一样。

最可怕的地方在于，因为朊病毒不是真正的病毒，所以常规对付病毒的手段对它也没什么作用，300多度的高温并不能让它失去感染活性；免疫系统也无法将它识别，不受干扰素影响，也不会产生排异反应；甚至消毒剂和紫外线灯照射对它也毫无影响。

搞清楚朊病毒的本质后，为朊病毒疾病的研究打好了基础。人们也终于明白“疯牛病”等发生在动物身上的疾病是因为在饲料中添加了由死去牛羊制成的动物蛋白造成的。通过禁止在饲料中添加动物蛋白，遏止住了“疯牛病”的蔓延。

而除了研究朊病毒的致病原理，部分科学家开始另辟蹊径，试图寻找让朊病毒为人类造福的方法。

有科学家发现了朊病毒疾病和阿尔兹海默症（即老年痴呆）等神经退行性疾病的相似之处，随着对朊病毒的深入研究，对将来实现阿尔兹海默症的治愈将有重大意义。

还有科学家将以酵母为实验对象，对它们施加朊病毒的影响，让它们能更快地适应外部环境的改变，证明了非致病性朊病毒对于生物进化的积极作用。

也有的科学家通过实验发现了非致病性朊病毒具有抗细胞凋亡、调节神经前体细胞增殖、分化，参与哺乳动物神经发生的功能，对细胞的保护具有积极的作用。

更加超前的是美国的科学家利用朊病毒发明了一种细度堪比头发丝的导线，利用这种特殊的导线，可以生产各种精密的微型仪器和传感器，能够更好地造福人类。

三、我们该如何预防朊病毒感染？

朊病毒无处不在，目前科学家已经在人体、动物、植物、细菌甚至是病毒中发现了朊病毒。万一感染的话没有生还的可能，而且潜伏期超长，甚至超过30年，一旦病发，走向死亡只是时间问题。所以一定要做好朊病毒的防范工作。

1、朊病毒的传播途径

从目前的研究来看，朊病毒的传播途径有消化道传播、遗传传播和医源性传播三种。

类似库鲁病和“疯牛病”就是通过食用含有致病性朊病毒的同类而经过消化道感染的病毒。

致死性家族失眠病则是一类由于遗传因素产生的朊病毒疾病，具有失眠多梦、记忆障碍、共济失调等症状，目前也没有任何治疗的办法。

而克雅氏病等其他发生在人类身上的朊病毒疾病则多为医源性感染。有的是移植了朊病毒感染者的器官，有的是和朊病毒感染者共用了医疗器械。虽然医院也进行了消毒，但是传统的消毒方法并没有杀灭朊病毒，造成了无法挽回的后果。

2、预防朊病毒的方法

针对病毒的传播途径来看，遗传因素我们无法控制，能做的就是做好不乱吃东西，尤其是肉类，要从正规途径购买检验检疫合格的肉类，不吃病死的动物。此外，在就医时尽量使用一次性的医疗器械，避免发生交叉感染。

四、总结

朊病毒固然很可怕，但毕竟发生的概率很低，而且我国在2006年就建立了人朊病毒病监测网络，为我们筑起了一道保护的屏障，只要我们自身也加以防护，一定可以远离这个可怕的死神。

参考资料：

[1] 《双面朊病毒》.大自然探索.2022-05-15

[2] 《为什么你该了解朊病毒》.百科知识.2022-04-19

[3] 《朊蛋白,“天使”还是“魔鬼”》.黑龙江畜牧兽医.2014-12-10