研究背景

急性右心衰竭（RVF）是一种常见且危及生命的疾病，其定义为与右心室（RV）的结构和/或功能障碍有关的临床综合征，降低了其通过肺循环的血液排出能力。虽然RV历史上比左心室（LV）研究较少，但在过去几十年中，RV的研究和临床关注日益增加。RV的作用是通过肺循环排出血液，保持右心房压力尽可能低，而肺循环的特点是阻力低。然而，RVF是一种与左心室衰竭（LVF）发病率相同的病理情况，其病因包括心肌梗死（MI）、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、肺栓塞（PE）、心肌炎、心包炎、心律失常和肺动脉高压（PH）等多种原因。可能在PE、张力性气胸或ARDS之后发生的RV后负荷的急剧增加导致RV扩张和右心压力增加，也称为急性肺性心脏。

在过去几年中，RV引起了越来越多的关注。现在已经明确RV在心血管系统中发挥着至关重要的作用，其衰竭可能对预后产生负面影响。胸腔超声心动图（TTE）是寻找病因的关键诊断工具。在对RV的一些生理提醒之后，本文重点关注急性RVF的病理生理学基础、诊断和治疗，根据该领域当前的知识水平。

右心生理学功能

解剖与生理学

右心室是一种薄肌肉结构（其肌肉质量仅为左心室的六分之一），环绕在左心室周围。它呈三角形状，基底由三尖瓣环组成，位于三尖瓣顶端，具有三个解剖面：隔面（与室间隔接触）、前面和后面。这些面接着腱索，然后是乳头肌。顶点包括窦房结，是襞状的，而出口或漏斗包括圆锥体，是一个管状肌肉结构，支持肺动脉瓣叶。

右心室在低阻力和高顺应性下连接着系统循环和肺循环。它的作用是通过不断地将血液排入肺动脉系统，尽可能地保持右心房的压力最低。这种持续的血液排出是由于肺血管床的特殊性质而实现的，其特点是低压和低阻力。在组织学上，右心室由小梁肌组成。在其收缩过程中，右心室在圆锥体到漏斗部周围进行复杂的蠕动运动。右心室与左心室共享肌肉纤维，这解释了由于左心室参与右心室收缩而出现的心室耦合现象。

右心室的血管化是复杂的。右心室的大部分血管化基于右冠状动脉（从右心室底部到顶点），这解释了为什么其阻塞会导致广泛的右心室缺血。

急性RVF定义

与RV结构和/或功能障碍相关的临床综合征，由于RV充填受损和/或减少的血流输出导致系统充血。RVF缺乏明确的定义，但通常包括RV扩张（例如，超声心动图上的RV / LF比率> 0.6）和悖论的室间隔运动。慢性RVF是由PH引起的RV压力升高的结果，在肺部疾病或慢性心力衰竭（CHF）中最常见。

右心室功能取决于图1总结的几个因素。

图1，右心室功能的决定因素。RV 右心室（或右心室），LV 左心室（或左心室）。

心肌收缩力：心肌收缩力被定义为心肌细胞在负荷条件下独立收缩的内在能力，相当于这些细胞每单位时间所产生的收缩力。虽然从生理学角度来看这个概念特别有趣，但在实验条件下并不能进行测量。

右心室的前负荷条件：前负荷条件指的是右心室舒张末期压力（或等容收缩前心肌纤维的最大拉伸程度）。右心室的前负荷条件受静脉回流、静脉系统的容量、右心室的顺应性、心率、左心室充盈压和心包内压力等因素的影响。

右心室的后负荷条件：后负荷被定义为收缩期心肌纤维所受到的阻力。因此，增加右心室后负荷会导致右心室氧需求的增加。由于右心室心肌较薄（顺应性高），增加后负荷条件会导致右心室扩张而不会增加舒张压力。

心率：心率是决定心输出量（CO）的重要因素。在心动过速时，右心室充盈时间减少（而收缩时间不变），导致收缩期射血容积减少。

心室几何形态：左心室几何形态的改变（解剖学改变、心律失常和传导障碍）直接影响右心室的功能和收缩期射血容积。

心室耦联：左右心室在解剖上串联在一起，被包裹在一个不可伸展的心包内，彼此相互依存[20]。在右心室容量增加（例如在肺栓塞的情况下），室间隔在舒张期被推向左心室，导致左心室压力增加和收缩期射血容积减少（Bernheim逆向效应）。

右心衰竭病理生理学

急性RVF的病理生理学总结在图2中比较复杂且尚未完全理解，涉及以下几个因素：

1.降低RV收缩能力（RV梗死，右心肌病，术后RV衰竭）；

2.容量过载（三尖瓣或肺动脉瓣关闭不全）；

3.压力过载（PH，PE，左心室肌病，ARDS，心包填塞，气胸）。

急性右心室功能的病理生理学。RVF 右心室衰竭、RV 右心室（或右心室）、LV 左心室（或左心室）、CV 中央静脉（或中央静脉）、CO 心输出量、ARDS 急性呼吸窘迫综合征。

在RV的心肌收缩能力降低、压力和/或容积过载的情况下，为维持RV的血液排出量不变，将迅速建立代偿机制。最初由斯特林描述的异向性适应性被定义为增加拉伸心肌纤维的收缩力。其次，同向性适应性通过增加心肌钙瞬变来增加心肌收缩力。尽管这些代偿机制会迅速实施，但在RVF的原因没有得到及时治疗的情况下，RV将迅速扩张（出现三尖瓣反流，TR)），导致右侧和左侧血液排出量迅速降低。急性RVF的促发因素包括机械通气（增加横膈肺压（肺泡-胸膜压力），降低RV的射血容量和CO）、低氧血症和高碳酸血症（通过影响肺血管的收缩状态，增加血管阻力，因此增加肺动脉压力（PAP）），以及过度血管充盈（增加RV扩张，右房压力和上游器官的充血（肝脏和肾脏））。

急性右心衰竭的流行病学

急性右心衰竭（RVF）的患病率很难确定，主要是因为缺乏明确的定义。急性RVF的发生与不良结局有关，研究表明住院期间死亡率高达5-7%。急性RVF的病因各不相同，其中急性心肌梗死、肺栓塞和ARDS是急性RVF的三大主要原因，占30-50%的病例。急性右心肌梗死（RVMI）通常在急性下壁心肌梗死的患者中出现，报道显示超过50%的患者存在RVMI。在SHOCK试验中，纳入了心肌梗死并发心源性休克的患者，5%的患者表现为以右心衰竭为主。急性肺栓塞可引起急性RV负荷过重。急性RVF在急性肺栓塞患者中的发生率为25-60%。ARDS期间发生急性RVF是ICU死亡的主要风险因素。

急性RVF的感染性病因各不相同。在一项前瞻性的心肌炎患者研究中，心磁共振成像诊断出RV功能障碍与死亡或心脏移植的风险比为3.4，是死亡的最强预测因素。心律失常如房颤和房扑通常与RV负荷过重相关，并可能对RV充盈产生负面影响。非心脏手术期间或手术后的急性RVF是由于心肌缺血，由于缺氧、微栓子、心律失常和过度液体负荷等原因而导致，但其发病率很难确定。超过20%的左心室辅助装置（LVAD）植入患者会出现急性RVF，这是早期发病率和死亡率的主要原因。LVAD植入会增加静脉回流和RV前负荷，导致RV功能崩溃、RV扩张、三尖瓣反流、室间隔左移和RV射血量减少。

急性右心衰竭的诊断

由于没有特异性的征象并且常常存在多种征象，所以诊断RVF是具有挑战性的。值得注意的是，经胸超声检查是急性RVF的诊断和严重程度评估的关键检查。生化检查通常用于检测器官功能障碍并明确急性RVF的病因。

急性RVF的临床表现因其病因、全身充血和器官功能障碍的存在而异。在最严重的病例中，急性RVF患者可能表现为心源性休克的迹象（如心动过速、低血压、皮肤松弛、少尿/无尿、脑病、肢端冰冷）。

生物学检查方面，没有特异性的生物标志物可用于急性RVF的诊断。生物学检查主要用于病因诊断（如急性心肌梗死的肌钙蛋白）。在严重充血的情况下，肾功能受损（伴随着血肌酐和血尿素氮的增加以及肾小球滤过率的降低）和肝功能异常（血清谷丙转氨酶和血清谷草转氨酶升高、乳酸水平升高和凝血因子降低）都会出现。最后，尽管B型利钠肽（BNP）对RVF不具有特异性，但多项研究发现，在因PAH合并急性RVF而入院的患者中，BNP水平与预后有关。

在心电图评估方面，急性RVF常常伴随着窦性心动过速。此外，也可以发现与病因相关的心电图特征（如肺栓塞）。最后，房性心律失常也很常见。

经胸超声心动图检查是诊断和评估急性RVF严重程度的安全和可重复的检查方法。超声心动图的表现因人而异，可能并不全都存在。经常观察到右心室扩张（定义为右心室/左心室比值>0.6 ，伴随右心三角形失去原有的形态，即其在心尖4腔视图中呈圆形扩张，可以常常观察到，其伴随是否伴有下腔静脉（IVC）扩张则不确定。在严重急性右心衰的情况下，右室扩张显著，可能出现矛盾的室间隔运动。存在心肌肌力减退和/或运动异常，可证明存在心肌损害。气泡检查强烈建议在急性右心衰的超声评估中进行，特别是对寻找卵圆孔开放症的研究，这是增加右心充盈压力的直接指标。

右心导管检查是急性右心衰竭评估的参考检查（测量收缩压肺动脉压、舒张压肺动脉压、平均肺动脉压、周围血管阻力、心输出量、肺毛细血管楔压、右房压力和每搏输出量）。右心导管检查还提供组织灌注指数，如混合静脉血氧饱和度。然而，由于该检查具有侵入性，近年来已经有了向超声心动图的转变，尽管右心导管检查具有其优点，尤其是在危重患者（如机械通气管理、心血管手术后）中，超声心动图的准确性容易受到影响。急性右心衰竭期间观察到的血液动力学参数包括：中心静脉压（CVP）大于20mmHg，CVP-PCWP梯度倒置（CVP > PCWP），右房压力升高和最严重情况下低心指数（CI; < 2L/min/m2）。

急性右心衰竭的管理

由于该疾病的复杂性和其快速致命的进程，通常需要在专业中心进行多学科管理（包括心脏病学家、肺科医生和重症监护医生）。急性RVF的治疗管理基于以下三个方面（见图3）：

1.一般性措施；2.治疗RVF的后果；3.病因治疗。

急性RVF管理的目标是维持RV功能，以防止发展为心源性休克。因此，应尽快实施一般措施（预防RV后负荷的增加、维持心肌收缩力和优化RV前负荷条件）。

容量评估和优化

在急性RVF期间，衰竭的RV对液体状态敏感。低血容量会加重心肌缺血和已经受到上游充血影响的器官灌注。高血容量会导致RV容积增加，增加舒张期时的悖离型室间隔运动的风险。在这种情况下，应立即开始使用利尿剂进行过量排液（通过TTE进行评估）或者肾脏替代治疗（RRT），或者通过肾脏替代治疗进行脱水治疗。循环利尿剂在这种情况下发挥着关键作用。连续静脉输注循环利尿剂可快速达到稳态的血浆利尿剂浓度。此外，当怀疑利尿剂耐受性时，循环利尿剂与噻嗪样利尿剂的联合使用是适当的。在异常容量状态的情况下，需要进行密切的生物学（以寻找肾功能恶化的迹象）和TTE监测（定期评估容量状态、测量CO）。

如果怀疑低血容量，除了进行超声心动图检查外，还可以考虑进行液体挑战并联合右心导管检查以评估患者的容量状态。如果伴有低血压和低血容量，可以尝试小型的液体挑战。如果必要（仅当PCWP正常时），可能需要进行谨慎的输液，以恢复RV舒张末期容积和CO。当PCWP超过30 mmHg时，输液的益处仍存在争议。因此，在怀疑RVF的患者中，建议对输液采取谨慎态度。

机械通气

在严重休克或ARDS中，常常需要进行气道控制和机械通气。机械通气引起的跨肺压（肺泡压力-胸膜压力）的增加可以通过增加RV后负荷情况来减少RV的射血容量（和CO）。如果必要，机械通气应该通过降低呼吸频率并增加呼气时间来调整低潮气量（理想体重的6毫升/千克），低正压呼气末期，和有限的自动PEEP。吸入氧分压应根据患者目标和维持足够的组织氧合以及限制低氧血症（强肺动脉收缩剂）的发生以及限制发生去氮化性肺不张（导致RV后负荷情况增加）而进行适应。

最后，在RVF患者中维持窦性节律是一个关键问题：房顶收缩占RV充盈的40%（甚至在RVF患者中更多），因此维持窦性节律确保了有效的充盈。在LV射血分数受损且为非窦性节律的情况下，胺碘酮是首选药物。在血流动力学不稳定的情况下，应考虑电击复律。

减少右心室后负荷

通过药物治疗和控制肺血管的血管收缩状态（如上所述），可以降低右心室后负荷。吸入一氧化氮（NO）和前列环素对肺血管平滑肌具有直接和选择性作用。吸入一氧化氮作用迅速，半衰期短。尤其是在存在肺高压和/或低氧血症的危重患者中使用一氧化氮可能是有用的。在长时间使用后，突然停止一氧化氮会出现PH反弹作用。尽管其有益的血液动力学效应，但在急性右心衰竭期间，未发现NO使用与预后之间的关联。

吸入前列环素是吸入NO的替代选择。除了其血管扩张剂作用外，前列环素还是一种强效的抗血小板药物。目前尚未发现其出现反弹作用。最近于2022年发表的肺动脉高压诊断和治疗最新指南建议使用前列环素类似物。埃普普罗斯汀需要持续静脉给药，并与降低死亡率相关。在一项研究中，吸入依洛普罗斯特可以降低严重肺动脉高压和慢性栓塞性肺动脉高压（纽约心脏病协会功能分级III或IV）患者的肺血管阻力（PVR），从而直接影响右心室功能。曲前列素可通过皮下、静脉、吸入和口服给药。皮下、静脉和吸入给药已被证明可以改善肺动脉高压患者的症状。另一方面，对于口服给药，主要终点（6分钟步行距离）未显示出与其他药物治疗（波生坦和/或西地那非）的PAH患者的显着改善，因此研究结果不一致。

改善右冠状动脉灌注

在血流动力学不稳定和低血压的情况下，去甲肾上腺素是恢复右冠状动脉灌注的药物选择。去甲肾上腺素的剂量应根据临床情况进行调整。在高剂量下，去甲肾上腺素具有正性肌力作用，可以改善心肌收缩力和心输出量。目前在急性右心衰的情况下，其他儿茶酚胺的数据很少。

改善心肌收缩能力

在急性右心衰竭时，如果CO因心肌收缩能力下降而降低，应立即考虑使用肌力药物以恢复外周灌注。多巴胺在低剂量下（<5μg/kg/min）不会增加肺血管阻力，但可能迅速引起心动过速和低血压，从而导致心肌缺血加重。因此，应与去甲肾上腺素联合使用以防止低血压的发生。米力农是磷酸二酯酶III（PDE3）抑制剂，防止环磷酸腺苷（cAMP）的降解，增加可用的细胞内钙离子供应。米力农可以改善心肌收缩力，但会引起周围血管扩张，这可能会使心肌缺血加重，从而限制其在右心衰竭中的使用。

左西孟旦是一种肌力正性药，它结合了PDE3和钙敏化剂，通过增加肌丝对钙离子的敏感性来发挥作用，但其特点是不会增加细胞质钙离子浓度，因此对舒张功能没有负面影响。此外，它通过作用于三磷酸腺苷依赖性酸性钾通道，引起肺、系统和冠状动脉扩张。因此，它可能会导致心肌灌注减少，但由于冠状动脉网络扩张，实际上心肌灌注却增加了。但在使用肌力药物之前，必须首先恢复足够的右冠状动脉灌注。需要进一步研究急性右心衰竭中肌力药物的应用。

RVF的后期治疗

由于全身淤血和CO减少引起的肾和肝衰竭，右心衰竭与发展器官功能不全的风险增加。对这些器官拥挤影响的筛查包括监测肝功能（PT，与肝酶相关的V因子）和肾功能（血清肌酐、BUN和GFR评估）。治疗RVF后果包括避免所有潜在肝毒性（例如对乙酰氨基酚）和肾毒性治疗（例如氨基糖苷类）。有一些特定的治疗方法，但RVF的治疗是这些的最佳治疗方法。

病因治疗

病因治疗是急性RVF管理的一个重要点，应尽快开始。冠状动脉造影和再灌注需要考虑心肌梗死，抗凝或介入性血栓切除需要考虑肺栓塞，心包穿刺需要考虑心包积液。瓣膜病变的情况下，需要快速进行手术或导管介入。

机械辅助循环支持

目前对机械辅助循环支持在急性RVF中的益处的认识还很有限，也没有推荐。在病因是可逆的情况下或等待心脏移植的情况下，可以合理地建议开始机械辅助循环支持。在发生器官衰竭之前进行机械辅助的时间是主要的预后因素。仍需要临床试验比较这些设备与其他治疗方法的有效性。

进行中的临床试验和展望

一项研究(NCT04792879)探讨了经脉血流多普勒超声对PH患者的急性RVF诊断能力，可能以更便捷和快速的方式支持超声心动图诊断ARHF。尽管在LVAD植入术后患者中报道了RVF发生率较高，但很少有研究对超声心动图进行长期随访。在这方面，一项正在进行的涉及600名患者的研究(NCT03552679)将为高发生RVF风险的LVAD植入术后患者的预后增添新的见解。一项研究(NCT01757522)正试图提出二维应变作为检测ARDS患者RV功能障碍的新超声心动图参数。心肌应变评估可以指示早期RV问题。

此外，区域性收缩能力模式可能随潜在疾病而异，因此可能是解决RVF复杂发病机制的一种方法。在ARDS患者中，机械通气器对RVF的不良影响尤其成问题。最后，另一项研究(NCT03202641)比较了两种不同的PEEP策略：一个组使用低PEEP/高FiO2表（PEEP ARDSnet），另一个组通过肺部扩张手段后由横向肺压力引导PEEP（PEEP LRM）进行管理。

研究总结

右心室衰竭是一种影响体循环和肺循环的临床综合征。需要多学科治疗，并应考虑转移到专家中心。管理的主要目标是确定病因并评估疾病的严重程度。经胸超声心动图在急性 RVF 的管理中起着核心作用。急性 RVF 的治疗管理具有挑战性，包括维持 RV 功能和预防心源性休克的一般措施、病因治疗以及在最严重的病例中考虑机械循环支持。然而，显然缺乏数据，需要进一步研究以更好地了解病理生理学并优化治疗管理。

参考文献

Asakage A, Bækgaard J, Mebazaa A, Deniau B. Management of Acute Right Ventricular Failure. Curr Heart Fail Rep. 2023 May 8. doi: 10.1007/s11897-023-00601-5. Epub ahead of print. PMID: 37155123.