新生的喜悦还未过去，疾病的雾霾却又笼罩下来，这个肝占位的宝宝是怎么啦？

作者：王宝军

来源：医学界影像诊断与介入频道

【临床资料】

1、幼儿男性，1岁5月8天。

2、病史特点：患儿以面色苍白、乏力、纳差起病，查血常规示贫血，B超检查发现肝脏实性占位。

3、查体：腹膨隆，肝左肋下3 cm可触及，脾肋下1 cm可触及，腹部触及巨大质韧包块，无明显压痛，四肢活动可。

4、辅助检查： 腹部超声：肝右叶实性占位（大小108*110*88 mm），性质待定，脾脏、双肾声像图未见异常。甲胎蛋白 1210 ng/ml。躯干+脑PET/CT检查回报：肝右叶见巨大混杂密度肿物影，内见少许钙化灶，代谢不均匀增高，考虑恶性。

【影像图像】

【影像表现】

肝脏体积明显增大，肝右叶内可见巨大肿块影，最大截面约136*101 mm，边界不清，其内密度不均，并可见斑点状致密影，平扫CT值约32 HU，增强扫描，病变呈明显强化，动脉期CT值约124 HU，略低于肝实质CT值142 HU，并可见分隔样低密度影，静脉期CT值约111 HU，延迟扫描，CT值约100 HU。胆囊显示不清，胰腺及脾脏未见明显异常改变。双肾及肾上腺未见明显异常改变。

【印象诊断】

肝脏右叶巨大肿块，考虑肝母细胞瘤可能性大；建议进一步检查或临床治疗后复查；胆囊显示不清，请结合临床。

【病理免疫】

（右）肝母细胞瘤伴出血，肿瘤大小为13*13*8 cm，肿瘤侵及胆囊浆膜下层，胆囊黏膜慢性炎。 免疫组化染色显示肿瘤细胞：AFP（+），CD10（+），CD34（血管+），CD56（-），CD99（灶状+），EMA（-），Hepa-I（灶状+），Ki-67（+ 75%），Vimentin（-），CK（+），GPC-3（+），Arg-1（灶状+），β-catenin（+）。

【最终诊断】

肝母细胞瘤（HB）

【鉴别诊断】

原发性肝细胞癌：实验室检查AFP升高，但该病多有肝炎、肝硬化病史。CT上肿块常表现为形态不规则，边缘模糊，包膜常不完整或无明显包膜，瘤旁常见大小不等的子灶，且肿瘤钙化较少见。CT动态增强病灶强化方式多为快进快出。

神经母细胞瘤肝转移：两者发病年龄相仿。该病CT表现为大块结节融合灶侵占肝实质，含多种形态钙化与HB相似，另外腹部淋巴结肿大亦有别于HB，而查AFP不高。

婴儿血管内皮瘤（IHE）：大多发生半岁以下的婴儿，50%-60%合并充血性心力衰竭、贫血、、血小板减少症。诊断靠CT动态增强，具有特殊的强化表现，动脉期肿块周围密度急剧升高，边缘呈致密的结节状波浪状强化，延迟扫描肿块强化呈从周边向中央的逐渐强化，最后肿块密度与肝脏组织密度一致。AFP不升高。

间叶细胞性错构瘤：具有实性和囊性两种成分，CT表现边缘清楚、巨大多房囊性病灶，内见分隔和不定量实质性成分。AFP不升高。

肝脏未分化胚胎性肉瘤：是一种少见间叶来源的恶性肿瘤，好发6-10岁，通常发生于右叶，CT表现较大界限清晰、低密度为主的肿块，囊腔内可含有密度稍高于囊液的间隔或呈结节状突起的实质性成分，增强后间隔和实质性成分有强化。AFP不升高。

【讨论】

肝母细胞瘤是小儿具有胚胎特点的肝脏恶性实体瘤，为最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，占儿童肝脏恶性肿瘤的50%-79%。常见于5岁以下儿童，尤以3岁以下婴幼儿多见。

常隐匿起病，临床表现主要为肝脏增大和触及肿块，多伴有消瘦、食欲不振、体重下降、贫血、发热、呕吐及皮肤巩膜黄染等症状。

病理学上，HB可分为上皮型和上皮间叶混合型。上皮型瘤细胞分化程度从高到低依次是胎儿型、胚胎型和间变小细胞型。混合型是在以胎儿型和（或）胚胎型上皮为主的结构中出现少量间叶成分，常见的是成熟的骨、软骨及骨样组织，偶可见类似纤维肉瘤或肌源性肉瘤的梭形细胞。

CT是肝母细胞瘤诊断和鉴别诊断的较精确的方法，可以确定肿瘤密度、性质、及与周围组织的关系。

CT平扫多呈低等混杂密度的圆形肿块，边缘清晰或不清晰。具有“六多、一低、一少”的特点。六多即单发病灶多、右叶多、外生型多、出血坏死多、囊变多、钙化多；一低无论平扫或增强扫描肿瘤与正常肝组织的分界明显。一少即肝硬化少见，肿瘤周围肝组织正常，很少侵犯大血管，血管内瘤栓少见。周围脏器受压移位。

增强扫描肿瘤呈不均匀性分隔样明显强化，其强化程度稍低于正常肝实质，结节状稍高密度区强化较明显，坏死或液化区无明显强化。

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